Гидроцефалия — описание, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Консультация невролога – 1750 руб.

• Что такое гидроцефалия?
• Причины развития патологии
• Разновидности заболевания
• Признаки гидроцефалии
• Диагностика
• Лечение водянки головного мозга

Гидроцефалия

(водянка головного мозга) — заболевание, при котором происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, сопровождающееся их расширением. Может протекать в острой, подострой и хронической формах.

Гидроцефалия весьма распространена среди населения: по данным ВОЗ около 700 тыс. детей и взрослых по всему миру имеют этот диагноз, а врожденная гидроцефалия поражает одного из 500 младенцев и является одним из самых частых дефектов развития Источник: Замышляев П.С. Гидроцефальный синдром. Патоморфология. Распространенность в республике Мордовия / П.С. Замышляев [и др.] // Пульс. — 2015. — Т. 17. — № 2. — С. 65-67. .

Основные причины, приводящие к развитию гидроцефалии:

• воспалительные заболевания мозга и его оболочек;
• травматические повреждения, в т.ч. внутричерепная родовая травма;
• врожденные пороки развития центральной нервной системы;
• опухоли мозга;
• патология сосудов.

Данная патология возникает в любой возрастной группе, но наиболее часто она наблюдается у детей. В соответствии с этим выделяют гидроцефалию:

• врожденную
  – возникает в результате действия на мозг неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (воспалительные заболевания, цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис, пороки развития мозга: синдромы Арнольда-Киари, Денди-Уокера и др.);
• приобретенную
  – формируется после рождения и провоцируется внешними факторами, такими как травмы, перенесенные инфекции, интоксикации, наличие опухолевых процессов головного мозга.

В зависимости от локализации накопления цереброспинальной жидкости выделяют:

• наружную
  гидроцефалию, при которой ликвор скапливается преимущественно в подоболочечных пространствах головного мозга;
• внутреннюю
  гидроцефалию, сопровождающуюся скоплением ЦСЖ в желудочках головного мозга;
• общую (смешанную)
  гидроцефалию, когда ЦСЖ скапливается как в желудочках, так и в подоболочечных пространствах.

По механизму возникновения разделяют открытую форму

, при которой сохраняется связь желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, и
закрытую (окклюзионную)
, при которой это сообщение нарушено.

Симптоматика

Ведущим симптомом врожденной гидроцефалии является быстрое, заметно опережающее норму увеличение размеров головы, которое сопровождается увеличением размеров родничков, их выбуханием и напряжением, расхождением черепных швов, истончением покровных костей черепа, характерным изменением его конфигурации со значительным преобладанием мозгового отдела над лицевым Источник: Богадельник И.В. Гидроцефалия у детей / И.В. Богадельник [и др.] // Здоровье ребенка. — 2011. .

При осмотре ребенка можно заметить расходящееся косоглазие с отведением вниз глазных яблок, резкое усиление рисунка и полнокровие подкожных вен головы, появление симптома Грефе. В неврологическом статусе отмечается развитие парезов, чаще спастического характера. По мере прогрессирования заболевания у ребенка отмечаются нарушения питания, нарастание отставания психомоторного развития.

При приобретенной гидроцефалии характерны:

• головная боль, не купирующаяся приёмом анальгетиков;
• тошнота и рвота;
• неврологическая симптоматика в виде ограничения движения глазных яблок, головокружения;
• снижение остроты зрения;
• нарушение координации и снижение мышечного тонуса;
• ухудшение памяти и концентрации внимания;
• эмоциональная неустойчивость.

Диагностика

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение гидроцефалии

В случае врожденной гидроцефалии лечение осуществляется преимущественно путем хирургического вмешательства. Его цель – устранение причины, которая затрудняет отток жидкости. Также оперативное лечение применяется при наличии опухолевого процесса в головном мозге, внутричерепной гематомы, абсцесса. Если же устранить причину не удается, то проводится шунтирование (накладывается система отвода ликвора в другой участок, где ничего не будет мешать его всасыванию).

При приобретенной гидроцефалии лечение направлено на устранение причины ее возникновения. В качестве препаратов для облегчения состояния больного назначаются мочегонные средства.

Источники:

1. Богадельник И.В. Гидроцефалия у детей / И.В. Богадельник [и др.] // Здоровье ребенка. — 2011.
2. Замышляев П.С. Гидроцефальный синдром. Патоморфология. Распространенность в республике Мордовия / П.С. Замышляев [и др.] // Пульс. — 2015. — Т. 17. — № 2. — С. 65-67.

Краткое описание

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G91 Гидроцефалия
• G91.2 Гидроцефалия нормального давления
• G94 Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
• O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери
• Q03 Врожденная гидроцефалия
• Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Классификация.

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы •• Приобретённая гидроцефалия ••• Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) ••• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния •• Врождённая гидроцефалия ••• Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки ••• Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка ••• Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации ••• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) ••• Гидроцефалия, сцеплённая с Х — хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Последствия перенесенного менингоэнцефалита

Кроме высокой смертности заболевание характеризуется опасными состояниями, приводящими к инвалидности. Тяжелые последствия воспаления белого вещества и мозговых оболочек:

• Параличи конечностей;
• Эпилептические припадки;
• Задержка умственного развития у детей;
• Гидроцефалия;
• Психозы;
• Галлюцинозы.

Состояния необратимы. Ранняя верификация, грамотная терапия предотвращает негативные последствия при бактериальных видах энцефалита и менингита. При остальных формах нозологии прогноз является неблагоприятным.

Диагностика воспаления мозга и мягких оболочек

Самый точный лабораторный способ верификации нозологии вначале развития – анализ спинномозговой жидкости. Мутность ликвора, омывающего головной и спинной мозг, свидетельствует о наличии инфекции. Определение дополнительных примесей, скоплений лейкоцитов и лимфоцитов показывает бактериальную инфекцию. При патологии возникает увеличение содержание глюкозы, белка.

Клинико-инструментальные методы обследования церебральной паренхимы – рентгенография, КТ, МРТ, электроэнцефалография (ЭЭГ). Нейровизуализация определяет распространение воспаления, глубину поражения, сопутствующую патологию.

Менингоэнцефалит новорожденных детей

Самым частым возбудителем являются вирусы. Внутриутробное заражение малыша происходит от матери, болеющей железистой лихорадкой, корью, краснухой, герпетической инфекцией, паротитом.

Самые частые симптомы – очаговые расстройства, гиперкинезы, гидроцефалия. Неспецифические проявления менингоэнцефалита у новорожденных детей:

• Подергивания глаз;
• Затруднения питания от груди;
• Сильная лихорадка;
• Интоксикационный синдром;
• Рвотный рефлекс;
• Диарея;
• Косоглазие;
• Ускорение частоты сокращений сердца (тахикардия);
• Мышечные подергивания.

Неврологи определяют неврологические расстройства в виде симптома Кернига (невозможности приведения головы к груди из-за ригидности затылочных мышц). Спинномозговая жидкость содержит повышенное количество лимфоцитов, белка.

Код менингоэнцефалита по МКБ 10

Международная классификация десятого пересмотра выделяет следующие разновидности воспаления мозга с кодом «G04»:

1. Менингомиелит;
2. Менингоэнцефалит;
3. Миелит восходящий острый.

Категория исключает склероз рассеянный («G95»), токсическую, алкогольную энцефалопатию «G31.2», «G92».

Классификация менингоэцефалита по течению:

• Хронический – длительное развитие с медленным нарастанием симптомов;
• Подострый – стертые признаки нозологии нарастают за два-три года;
• Острый – быстрое нарастание проявлений помогает ранней диагностике;
• Молниеносный – скоростное церебральное повреждение обуславливает летальный исход.

Сложности верификации патологии затрудняются разнообразием этиологических факторов.

Причины возникновения менингоэнцефалита

Вирусные формы провоцируют хронические и подострые разновидности. Острое течение прослеживается у людей с иммунодефицитов. Патогенные бактерии быстро разрушают паутинную, субарахноидальную оболочки, паренхиму мозга. Паразитарные (амебная) виды медленно прогрессируют.

Особенности гриппозного геморрагического менингоэнцефалита

Нозология является последствием гриппа. Острая респираторная вирусная инфекция провоцирует подъем температуры, увеличение глоточных миндалин. Длительное сохранение инфекции обуславливает эпилептические судороги.

Лихорадка усиливает разрушение мозга, но противовирусного лечения не разработано. Вакцинация, укрепление иммунитета – основные мероприятия противодействующие распространению гриппозной геморрагической инфекции.

Принципы диагностики вирусных менингоэнцефалитов:

1. Отсутствие бактерий в препаратах мозга при окрашивании по Грамму;
2. Плеоцитоз спинномозговой жидкости;
3. Выявление энтеровирусов, арбовирусов, герпесвирусов способом полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Тяжелые случаи со смертельным исходом вызывают энтеровирусы. Выявлено свыше серотипов возбудителей, обуславливающих разнообразие клинических проявлений болезни. Энтеровирусная нейроинфекция часто приводит к летальному исходу, инвалидностью.

После укуса клещей, насекомых, москитов воспалительный процесс церебральных тканей обуславливают арбовирусы, если переносчик был заражен микробами. Кроме человека данные возбудители инфицируют лошадей, собак, которые также могут быть источником инфицирования человека.

Распространенные энцефалиты, провоцируемые арбовирусами:

• Лихорадка западного Нила;
• Энцефалит Сент-Луис;
• Калифорнийская форма.

Распространенность заболеваний за последние годы возрастает.

Симптомы герпетического энцефалита

Активизация герпетической нейроинфекции является причиной смертности примерно у семидесяти процентов взрослых и детей. Отсутствие противогерпетической терапии исключает возможность эффективного излечения. Только сильный иммунитет способен справиться с герпесвирусом. Слабый организм беременной женщины при наличии инфекции становится источником заражения плода внутриутробно.

Вирус простого герпеса второго типа (ВПГ-2) становится источником легкой транзиторной разновидности нейроинфекции. Активируется менингоэнцефалит у подростков с активной сексуальной жизнью.

У новорожденных детей вирус простого герпеса первого или второго типа входит в состав ассоциированных инфекций. Генерализованное заболевание с поражением многих органов вызывает ВПГ у пациентов с иммунодефицитами, в том числе СПИДом. Отсутствие фармацевтических препаратов провоцирует гибель 2/3 грудничков.

Первые признаки герпесвирусной нейроинфекции:

• Высокая лихорадка;
• Сильная головная боль;
• Расстройства поведенческих реакций;
• Общемозговые симптомы.

Шансы на выживание повышает препарат виролекс (ацикловир). При тяжелом течении средство малоэффективно.

Редкие формы вирусного энцефалита

Поражение ЦНС обуславливает вирус ветряной оспы, возникающий после перенесенного заболевания. Нозология имеет симптомы:

• Атаксия мозжечковая – дискоординация мышечной активности, шаткая походка;
• Острый энцефалит.

Острое проявление возникает редко. Для вируса ветряной оспы характерно хроническое течение с циклами ремиссий и обострений, так как возбудитель сохраняется в нервных ганглиях. Повторная активизация ветряной оспы возможна при снижении иммунитета.

Редкие виды вирусного менингоэнцефалита:

• Цитомегаловирусный – разрушает церебральные ткани только при иммунодефицитах;
• Паротитный – обусловлен вирусом паротита. Характеризуется легким течением, но вызывает воспаление слухового нерва.

Отсутствие полноценной диагностики исключает возможности раннего выявления нейроинфекции.

Клиника бактериального менингоэнцефалита

Патогенные бактерии попадают внутрь мозга через кровь, лимфатическую жидкость. Проникновение микроорганизмов из первичного очага внутренних органов опасно устойчивостью агентов к антибиотикам, применявшимся для устранение заболевания.

Виды бактериальных менингоэнцефалитов:

• Бруцеллезный;
• Токсоплазмозный;
• Сифилитический;
• Туберкулезный;
• Менингококковый.

Признаки определяются видом этиологического фактора. Поражение церебральных тканей появляется на фоне первичной инфекции внутренних органов. Врожденные виды возникают за счет попадания микроорганизмов в организм плода во время родов.

Туберкулезный энцефалит формируется у людей с наличием первичного туберкулеза разной локализации. Пик инфицированности приходится на весенне-осенний период, когда снижена активность иммунитета. Специфических проявлений нозология не имеет. Диагностируется лабораторными, клинико-инструментальными способами.

Микобактериальная инфекция лечится сложно. Из бактериальных видов нозология является самой опасной. Основные клинические признаки патологии:

• Нарушение концентрации внимания;
• Сильная головная боль;
• Общемозговые расстройства;
• Светобоязнь;
• Вегетативные проявления;
• Неврологические расстройства;
• Гидроцефалия.

Острые проявления болезни характеризуются повышением температуры до тридцати девяти градусов. Клинические проявления заболевания сопровождаются повышенной температурой, суставными болями, расстройством сна, аномальными менингеальными признаками, повышенной температурой. Средняя длительность болезни – около десяти дней. Сопутствующие признаки нозологии – отсутствие аппетита, избыточная потливость, мозжечковые расстройства, нарушения подвижности, положительная проба Реберга. (человек не может дотронуться до кончика носа указательным пальцем руки).

Температурная кривая на фоне воспалительных изменений церебральной паренхимы, мозговых оболочек имеет специфическое течение. Вначале лихорадка увеличивается до 39 градусов. Через 5-7 дней лихорадка спадает до субфебрильных значений (38,5 градусов). Повторная волна наблюдается на десятый день. Появляется очаговая неврологическая симптоматика с невритами, радикулитами, изменением деятельности сердца, легочной системы, головокружением, судорогами, парестезиями (отсутствие чувствительности).

Бруцеллезный вид провоцирует пирамидальную симптоматику с парезами, параличами, мышечными судорогами.

Характеристика паразитарного менингоэнгоэнцефалита

Амебы встречаются у детей младшего возраста, новорожденных. Паразиты вызывают воспаление мозга с высоким уровнем смертности.

Проникают возбудители через верхние дыхательные пути. Источником заражения являются водоемы, вода из-под крана, загрязненные овощи, фрукты.

Клинические проявления амебного энцефалита, менингита:

• Гранулематозное воспаление белого вещества формируется несколько месяцев. Повреждение оболочек по клинике напоминает объемное внутримозговое образование формированием нескольких центров активности – судороги, расстройства личности, параличи, парезы;
• Острая разновидность – продолжительность две недели. Начинается молниеносно, сопровождается тошнотой, головными болями, значительным повышением температуры. Множественные очаги обуславливает летальный исход у грудничков, детей.

Раннее обнаружение, грамотная терапия лекарственными средствами исключает опасность серьезных осложнений.