Россия, Карачаево-Черкесская Республика, пос. Мара-Аягъы, Коммунистическая улица
Телефон:
+7 (800) 201-95- Показать номер
Пн-пт: 10:00—17:00; сб: 10:00—16:00 по предварительной записи: пн-сб
whatsapp telegram vk email

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

Симптомы

Классический эпилептический припадок

(неожиданно возникшее непродолжительное по времени, как правило, много раз повторяющееся, имеющее точные временные границы болезненное состояние). Развивается внезапно и чаще всего без видимых причин.

В его течении принято выделять ряд последовательных стадий:

  • 1. Предвестники:
    головная боль, чувство неудобства, неудовлетворенности собственным состоянием, раздражительность, снижение настроения, понижение работоспособности.
  • 2. Аура.
    Может проявляться в виде галлюцинаций. В этом случае ребенок может видеть различные картины, которые чаще всего носят устрашающий, пугающий его характер. Кроме различных видимых образов, могут также возникать и слуховые обманы, могут ощущаться неприятные запахи.
  • 3. Тоническая фаза припадка.
    Неожиданно ребенок теряет сознание, все мышцы сильно напряжены, но при этом судорог еще не возникает. Малыш резко падает на пол, почти всегда прикусывает себе язык. Во время падения издается весьма характерный крик, который возникает при сдавлении грудной клетки дыхательной мускулатурой вследствие ее тонического напряжения. Больной перестает дышать, кожа сначала бледнеет, а затем приобретает синюшный оттенок. Происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Реакция зрачков на свет совершенно отсутствует. Данная фаза продолжается не более одной минуты, так как при более продолжительном течении может наступить смертельный исход от остановки дыхания.
  • 4. Клоническая фаза.
    Характеризуется развитием классического судорожного припадка. Дыхание полностью восстанавливается. Изо рта больного выодит пена с примесями небольшого количества крови. Фаза продолжается 2–3 мин.
  • 5. После постепенного стихания судорог ребенок погружается в коматозное состояние
    , которое, в свою очередь, затем переходит в глубокий сон. После пробуждения больной утрачивает память на все события, происходившие во время приступа. В дальнейшем сохраняются некоторые нарушения ориентации в пространстве, некоторое нарушение речи

При диагностике эпилепсии наиболее ценным и информативным методом является электроэнцефалография (ЭЭГ). При ее помощи возможно выявить не только сам факт наличия патологических изменений в головном мозге, но и достаточно точно установить размеры и местоположение очага поражения. Важным положительным качеством ЭЭГ является возможность отличить истинную эпилепсию от других схожих припадков, с эпилепсией не связанных.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

ДМЭМ диагностируется в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. Развитие ребенка до появления первых миоклонических припадков проходит нормально. Примерно у 20% детей проявляются редкие судороги при рождении или в неонатальном периоде. Общее состояние пациента страдает редко, нарушения неврологического статуса не выявляются. Первые миоклонические атаки поражают верхние конечности, шею и голову, редко – ноги. Они могут иметь разную интенсивность, в том числе – у одного и того же ребенка во время разных эпизодов. Выраженность колеблется от еле заметных подергиваний до видимых фибрилляций.

Частота припадков составляет 2-3 раза в сутки с разными временными интервалами. Длинных серий атак не наблюдается. Возможна провокация атаки громким звуком, тактильной или ритмичной световой стимуляцией. После каждого эпизода может наблюдаться рефрактерный период длительностью от 20 до 120 сек. В этом временном промежутке даже интенсивная стимуляция не вызывает новый приступ. При этом часто наблюдается мышечная атония. Для заболевания характерно усиление миоклонических приступов при засыпании (дремоте) и их исчезновение в фазе медленного сна.

Выделяют рефлекторный и спонтанный варианты ДМЭМ. В первом случае миоклонические приступы развиваются после воздействия триггеров. Спонтанная форма возникает без каких-либо предикторов. На ранних этапах заболевания и при низкой интенсивности миоклоний родители и педиатр могут принимать атаки за нормальные моторные реакции ребенка. Относительно выраженные миоклонические приступы могут сопровождаться наклоном головы вперед, отводящим и приводящим движением, сгибанием рук, редко – плавным вращением глазных яблок. Часто родители отмечают характерное «кивание» головой продолжительностью от 1 до 3 сек., редко – до 10 сек. (у детей старшего возраста). В некоторых случаях единственным клиническим проявлением ДМЭМ становится длительное смыкание глаз.

При тяжелых формах возможна генерализация судорог, сопровождающаяся потерей равновесия, внезапным выпадением предметов из рук, редко – расстройствами сознания. В процесс иногда вовлекаются межреберные мышцы, передняя брюшная стенка и диафрагма, из-за чего нарушается дыхание и может выслушиваться экспираторный шум. Для ДМЭМ характерно увеличение интенсивности клинических проявлений до определенного возраста и их последующее полное исчезновение. При длительном течении заболевания возможно отставание в психомоторном развитии. Трансформация в другие формы приступов, в том числе в абсансы, не происходит даже на фоне отсутствия специфического лечения.

Профилактика

  • Проводить раннюю диагностику, мониторинг состояния матери во время беременности. Наблюдать за ребенком, который родился в семье, имеющей наследственные факторы.
  • Избегать употребления крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды.
  • Придерживаться молочно-растительной диеты.
  • Совершать легкие физические упражнения, длительное пребывание на воздухе.
  • Соблюдать режим физической активности и отдыха.

Подробнее о детской невролгии в клинике «ЮгМед»

Эпилепсия у детей

Первая помощь при эпилептическом приступе

Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).

Консервативная терапия

При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.

Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.

Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.

Нейрохирургическое лечение

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.

причины и симптомы эписиндрома

Основная причина эписиндрома ‒ кислородное голодание клеток головного мозга, а также изменение их химического состояния.

Такие процессы развиваются вследствие родовых травм шейного отдела позвоночника, вызывающих снижение мозгового кровотока и повышение внутричерепного давления, а также после различных повреждений головного мозга (травмы, перенесённые заболевания, химические отравления).

Развитие судорог происходит от раздражения коры головного мозга или его глубинных структур и сопровождается вспышкой повышенной электрической активности нервных клеток (своего pода «короткое замыкание» в мозгу).

Довольно часто первый приступ судорог у ребенка развивается при повышенной температуре или после прививки, так как при таких состояниях нарастает внутричерепное давление и усиливается кислородное голодание клеток головного мозга.

Более редкие причины эписиндрома – опухоли, кисты, паразиты, инфекционные процессы головного мозга, токсическое отравление, недоразвитие головного мозга при ДЦП, нарушение обмена веществ.

Внешне приступ эписиндрома проявляется внезапным повышением тонуса в конечностях, мышечными спазмами и подергиваниями как во сне, так и в состоянии бодрствования, дрожанием конечностей, тиками, кивками, качательными движениями туловища, замиранием, заведением глаз, скручиванием туловища, остановками дыхания. Эти приступы обычно не сопровождаются отсутствием сознания.

что такое эписиндром

Эписиндром – внезапно возникающие и повторяющиеся время от времени приступы судорог у ребёнка, внешне схожие с эпилепсией.

Эписиндром – это всегда следствие какого-либо заболевания. Приступы прекращаются, как только вылечивается первопричина, симптомом которой они являлись.

Если для развития приступа истинной эпилепсии нужен эпилептический очаг (группа мозговых клеток с повышенной электрической активностью), то при эписиндроме такого очага нет, поэтому при обследовании на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) его не находят.

о нашем лечении эписиндрома

Если у ребенка при обследовании на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) не выявлен эпилептический очаг, то мы не видим необходимости назначать противосудорожные препараты. При использовании подобных препаратов улучшения не наступает, так как причина развития приступов судорог заключается в другом.

Для лечения эписиндрома мы предлагаем эффективный и безопасный метод тракционной терапии, направленной на восстановление мозгового кровотока и снижение внутричерепного давления, в результате которой устраняется основная причина эписиндрома – кислородное голодание клеток головного мозга

Лечение проводится амбулаторно (вне стационара) и подразумевает ношение ребёнком тракционного воротника оригинальной конструкции (

) в сочетании с приёмом натуральных препаратов для нормализации деятельности головного мозга.

Наше лечение быстро и эффективно решает проблему эписиндрома, при этом оно безопасно и надёжно.

Первые эффекты ощущаются уже через несколько дней от начала лечения: самочувствие ребёнка значительно улучшается, частота приступов снижается и вскоре они прекращаются совсем

Максимальная эффективность достигается благодаря принципиально иному подходу к решению проблемы эписиндрома – наше лечение направлено на устранение причины, а не подавление симптомов заболевания

Предлагаемое нами лечение совершенно безопасно, так как тракционный воротник не оказывает негативного воздействия на организм ребёнка, а назначаемые препараты не вызывают осложнений и побочных действий

После курса лечения приступы судорог больше не возникают, так как в ходе его проведения устраняется основная причина заболевания и происходит восстановление естественных функций мозга

Таким образом, предлагаемая нами тракционная терапия в силу её очевидных преимуществ является отличной и часто единственной альтернативой не только приёму противосудорожных препаратов, но и другим методам лечения эписиндрома.

Ссылка на основную публикацию
Похожее