Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, диагностика

Сосудистая энцефалопатия – медленно прогрессирующая патология, возникающая на фоне хронических расстройств кровообращения. Широко распространена. По некоторым данным, наблюдается у 5% взрослого населения. Традиционно считается болезнью пожилого возраста, вместе с тем, исследователи указывают, что первые симптомы могут выявляться у людей, не достигших 40 лет.

Неврологи клиники «Лето» имеют большой опыт лечения церебральных нарушений. Для записи на прием нужно позвонить по тел. 8(969)060-93-93.

Симптоматика

Заболевание развивается постепенно. Сначала больные становятся неловкими, рассеянными, апатичными, слезливыми и неуклюжими, у них снижается умственная работоспособность, нарушается сон и память, затем появляется вялость, общая утомляемость, вязкость мысли, шум в ушах, раздражительность, нистагм, мышечный гипертонус, сужается круг интересов, с трудом произносятся некоторые слова. В запущенных случаях возникают моно- и гемипарезы, неврозы и психозы, поперечный миелит, судороги, нарушение высших мозговых функций, грубая деменция.

Ведущими симптомами болезни являются:

1. Дискоординая движений, шаткость походки, двигательная дисфункция, слабость в конечностях,
2. Полный односторонний паралич рук и ног,
3. Нарушения речи,
4. Снижение резкости зрения,
5. Скотомы,
6. Гипестезия,
7. Снижение интеллекта, спутанность сознания, эмоциональная лабильность, слабоумие,
8. Гемианопсия,
9. Дисфагия,
10. Эпиприступы,
11. Недержание мочи.

Психосиндром и очаговые неврологические симптомы быстро прогрессируют. В запущенных случаях у больных выявляют паркинсонический и псевдобульбарный синдромы. При объективном осмотре специалисты выявляют нарушение интеллектуально-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походку», постуральную неустойчивость с частыми падениями, гиперрефлексию, патологические знаки, тазовые дисфункции. Расстройства психики обычно сочетаются с беспокойством, болью в затылке, тошнотой, неустойчивой походкой, онемением рук и ног. Часто пациенты не воспринимают свою болезнь, поэтому к врачам обращаются их родственники.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия проявляется вялыми парезами и параличами, типичной гомонимной гемианопсией, оглушенностью, изменением личности, симптомами поражения черепно-мозговых нервов и экстрапирамидными нарушениями.

Клинические симптомы ПМЛЭ

Начальная стадия бессимптомная. Первые проявления возникают постепенно. На фоне патологии постепенно нарастают многочисленные признаки:

• Дисфагия;
• Нарушения чувствительности (сенсорной, моторной);
• Патология зрения;
• Парезы, мышечные параличи;
• Эпизоды эпилептических судорог.

У большей части людей прослеживаются различные расстройства зрения. Примерно у 40% пациентов возникает психическая патология:

1. Расстройства личности;
2. Деменция;
3. Патология сознания.

В тяжелой стадии заболевания у 70% людей возникает слабость. У некоторой части пациентов симптом возникает на латентной стадии инфицирования вирусом прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии.

Основные клинические симптомы:

• Мышечный тремор;
• Дисфункция затылочных долей;
• Слепота коркового генеза;
• Апраксия ног;
• Снижение моторной чувствительности конечностей;
• Шаткая походка;
• Афазия.

Тропность полиома вируса к глазам обуславливает расстройства зрения у всех категорий пациентов. Симптоматика сопровождается вегетативными проявлениями, коматозным состоянием.

Сложности постановки диагноза возникают при формировании энцефалопатии на фоне вторичных болезней. Если вовремя не диагностировать нозологию, возможен летальный исход.

Причины

Другие заболевания, осложняющиеся возникновением лейкоэнцефалопатии:

• Синдром приобретенного иммунодефицита,
• Лейкоз и другие онкологические заболевания крови,
• Лимфогранулематоз,
• Туберкулез легких,
• Саркаидоз,
• Раковые опухоли внутренних органов,
• Длительный прием иммунодепрессантов также провоцирует развитие данной патологии.

Рассмотрим развитие поражения мозга на примере прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии.

Вирусы, ставшие причиной ПМЛ тропны к нервных клеткам. Они содержат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирательно поражают астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелиновые волокна. В ЦНС появляются очаги демиелинизации, нервные клетки увеличиваются и деформируются. Серое вещество мозга в патологию не вовлекается и остается абсолютно незатронутым. Белое вещество изменяет свою структуру, становится мягким и студенистым, на нем появляются многочисленные маленькие впадины. Олигодендроциты становятся пенистыми, астроциты приобретают неправильную форму.

поражение мозга при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии

Полиомавирусы – мелкие микробы, лишенные суперкапсида. Они являются онкогенными, находятся в организме хозяина длительно в латентном состоянии и не вызывают болезнь. При снижении иммунной защиты эти микробы становятся возбудителями смертельно опасного заболевания. Выделение вирусов — сложнейшая процедура, которая проводится только в специализированных лабораториях. С помощью электронной микроскопии в срезах олигодендроцитов вирусологи обнаруживают вирионы полиомавирусов, имеющих форму кристалла.

Полиомавирусы проникают в организм человека и находятся в латентном состоянии во внутренних органах и тканях пожизненно. Персистенция вирусов происходит в почках, костном мозге, селезенке. При снижении иммунной защиты они активизируются и проявляют свое патогенное действие. Они транспортируются лейкоцитами в ЦНС и размножаются в белом веществе головного мозга. Подобные процессы происходят у лиц, страдающих СПИДом, лейкемией или лимфомой, а также перенесших трансплантацию органов. Источником инфекции является больной человек. Вирусы могут передаваться воздушно-капельным или фекально-оральным путем.

Разновидности заболевания

Существует несколько видов лейкоэнцефалопатии:

1.Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, или мелкоочаговая.

Прогрессирующая сосудистая энцефалопатия развивается в результате повышенного давления в артериях. Эту патологию называют также «мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза».

Обычно эту проблему выявляют у людей старше 55 лет. Значительно повышают шансы на ее развитие наследственная предрасположенность и факторы в виде:

• сахарного диабета;
• атеросклероза сосудов;
• употребления спиртных напитков;
• курения;
• избыточной массы тела.

Негативное влияние на сосуды оказывают также неправильное питание и низкая двигательная активность.

2.Перивентрикулярная форма.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия развивается в результате недостаточного поступления кислорода к тканям мозга на протяжении длительного времени. При этом патологические очаговые поражения располагаются как в белом, так и в сером веществе.

Обычно патологический процесс диагностируют у детей, пострадавших от гипоксии во время родов. Она часто приводит к развитию детского церебрального паралича.

3.Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия.

Мультифокальная энцефалопатия считается самой опасной разновидностью болезни. При ней в большинстве случаев больной умирает. Патологию провоцирует вирусное заболевание. Возбудитель лейкоэнцефалопатии этого вида – полиомавирус человека. Он находится в организме большей части населения планеты, то никак себя не выявляет. Его развитие начинается, когда у человека возникает вторичный или первичный иммунодефицит. Иммунная система при этом становится беззащитной перед вирусом.

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия обычно выявляется у людей с диагнозом ВИЧ, или СПИД. Патология отличается полиформной клинической картиной. У больных возникают:

• параличи и парезы;
• частичная слепота;
• оглушение сознания;
• дефекты личности;
• поражения черепно-мозговых нервов.

4.Лейкоэнцефалопатия с прогрессирующим белым веществом.

Такой диагноз обычно ставят детям в возрасте до 6 лет в результате генных мутаций. Пациенты страдают:

• нарушением координации движений, так как поражен мозжечок;
• парезами конечностей;
• нарушением когнитивных функций;
• атрофическими процессами в зрительном нерве;
• приступами эпилепсии.

Если патология возникла у младенца, то он будет чрезмерно возбудимым, страдать от судорог, рвоты, высокой температуры, наблюдается отставание в психическом развитии.

Классификация по МКБ 10

Международная классификация болезней десятого пересмотра кодирует атипичные вирусные инфекции центральной нервной системы – «A81»:

1. Крейтцфельдта-Якоба – A81.1;
2. Энцефалит Ван-Богарта, Досона;
3. Мультифокальная прогрессирующая лейкоэнцефалопатия – A81.2;
4. Болезнь Куру, атипичные вирусные инфекции ЦНС – A81.8;
5. Неуточненные заболевания ЦНС – A81.9.

Ряд нозологических форм шифруется другими цифрами. Диффузное воспаление сопровождается обширным комплексом сопутствующих состояний. Разносторонние изменения сосудистого генеза провоцируют кровоизлияния, инсульты, отеки, увеличение внутричерепного давления.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводят исследование головного мозга с использованием специальной аппаратуры:

• доплерофрафия;
• энцефалография;
• КТ;
• МРТ.

В случае, когда приведенных методик недостаточно для определения диагноза и точного установления характера заболевания, используют инвазивные методы. Возможно проведение биопсии и люмбальной пункции.

Внимание!

Использование перечисленных средств диагностики возможно лишь с согласия родственников пациента. Нужно учесть, что забор биоптата требует вмешательства в ткани головного и спинного мозга, потому может повлечь необратимые последствия.

При обнаружении подозрений на заражение вирусом обращаются кПЦР-диагностике.

Общее описание

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера, субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия) (I67.3) — это хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга с поражением белого вещества полушарий, развивающееся на фоне гипертонической болезни и ведущее к развитию деменции.
Чаще встречается у мужчин старше 60 лет.

Этиологический фактор — артериальная гипертензия. Наследственная предрасположенность отмечается в 20% случаев. У 50% больных имели место периодические преходящие нарушения в виде парезов/параличей или нарушения глотания/речи с последующим обратным развитием симптомов.

Сосудистая энцефалопатия головного мозга

Энцефалопатия

– болезнь головного мозга. Разновидностей различных энцефалопатий существует очень много. Симптомы различных форм отличаются, но в одном все они схожи – недуги опасны для здоровья, и бороться с ними нужно сразу же после обнаружения первых симптомов.

Cосудистая энцефалопатия

Эта форма болезни диагностируется чаще других. Альтернативное ее название – дисциркуляторная энцефалопатия. Связано заболевание с недостаточным кровообращением в сосудах головного мозга, из-за чего нарушается его нормальное функционирование.

Сосудистая энцефалопатия головного мозга развивается довольно долго. Процесс может растянуться на несколько лет. Данное заболевание самостоятельным считать нельзя. Это скорее результат воздействия на организм определенного списка факторов:

1. Сосудистая энцефалопатия очень часто развивается на фоне атеросклероза.
2. Гипертензия и вегетососудистая дистония также могут стать причинами развития энцефалопатии сосудистого генеза.
3. Негативно сказывается на мозговом кровообращении венозный застой. Различные заболевания крови также способствуют болезни.

Основные стадии и признаки сосудистой энцефалопатии

Существует три основных стадии заболевания. В зависимости от степени развития энцефалопатии, отличаются и основные симптомы болезни.

Стадии и симптомы сосудистой энцефалопатии головного мозга характеризуются следующим образом:

1. Компенсированная, при которой организм пытается оказывать сопротивление. Пациент с первой стадией дисциркуляторной энцефалопатии ощущает легкие головокружения, тяжесть в голове, неприятные боли. В некоторых случаях наблюдаются проблемы с памятью и бессонница .
2. Более серьезного лечения требует субкомпенсированная стадия сосудистой энцефалопатии. На этом этапе состояние сосудов резко ухудшается, и симптомы становятся более выраженными. Больной может слышать звон в ушах. Начинаются проблемы с функционированием тех органов, центры которых поразила болезнь.
3. На третьей стадии декомпенсации организм опускает руки (в переносном и иногда даже прямом смысле). Лечение в этом случае не гарантирует полной реабилитации.

Лечение сосудистой энцефалопатии головного мозга должно быть комплексным. Больной должен придерживаться здорового образа жизни, избегать стрессов, нервных и физических перенапряжений, соблюдать режим дня и правильно питаться. Параллельно с этим назначается медикаментозный курс, улучшающий кровообращение и поддерживающий организм.

Комментариев пока нет!

Здоровое питание для восстановления волос

Мы лечим волосы дома.Inspiration_Beauty. Только в том случае, если вы решились на резкие перемены в образе, а в частности, на смену прически

Восстановление волос в домашних условиях после окрашивания

Восстановление волос после окрашивания Каждая девушка рано или поздно задумывалась о перевоплощении. Однако нередко эксперименты с внешностью оборачиваются негативными последствиями. Особенно это касается

Восстановление волос в домашних условиях у мужчин

Мужчинам в помощь: способы восстановления и ускорения роста волос В последнее время все больше медийных лиц мужского пола позиционируют отсутствие

Восстановление волос в салоне до и после

Процедура кератинового восстановления волос в салоне Красивые волосы привлекают внимание. Во все времена женщины старались ухаживать за локонами, используя для этой цели народные рецепты

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Диагностика

• Электроэнцефалограмма или допплерография – для изучения состояния сосудов мозга;
• МРТ – для выявления множественных очагов поражения белого мозгового вещества;
• КТ – метод не так информативен, как предыдущий, однако все же позволяет выявить патологические нарушения в структурах мозга в виде инфарктных очагов.

К лабораторным исследованиям, позволяющим диагностировать лейкоэнцефалопатию, относятся:

• ПЦР-диагностика – метод «полимеразной цепной реакции», позволяющий на уровне ДНК выявить в клетках мозга вирусные возбудители. Для проведения анализа у пациента производят забор крови, информативность результата при этом составляет не мене 95%. Это позволяет отказаться от проведения биопсии и осуществления открытого вмешательства в структуры мозга как следствие.
• Биопсия – методика предполагает забор тканей мозга для выявления структурных изменений в клетках, степени развития необратимых процессов, а также скорости течения болезни. Опасность проведения биопсии состоит в необходимости непосредственного вмешательства в ткани мозга для забора материала и развитии вследствие этого осложнений.
• Люмбальная пункция – производится для исследования спинномозговой жидкости, а именно, степени повышения уровня белка в ней.

На основании результатов комплексного обследования врач-невролог делает заключение о наличии заболевания, а также форме и скорости его прогрессирования.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга – лечение

Классическая лейкоэнцефалопатия – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, вызванное инфекцией полиомавирусом человека 2-го типа, поражающее преимущественно белое вещество головного мозга и сопровождающееся демиелинизацией – разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Оно возникает у людей с иммунодефицитами.

Выраженная лейкоэнцефалопатия проявляется психическими, неврологическими расстройствами и симптомами интоксикации на фоне размножения вируса. Клиника также проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами.

Впервые вирус, вызвавший заболевание, был выявлен в 1971 году. Как самостоятельное заболевание прогрессирующая лейкоэнцефалопатия была выделена в 1958 году. Вирус JC, названный в честь первого пациента John Cunningham, носят порядка 80% населения планеты. Однако из-за нормальной работы иммунной системы инфекция не проявляется и протекает в латентном состоянии.

В середине XX столетия частота заболеваемости составляла 1 случай на 1 миллион населения. К концу 90-х годов встречаемость снизилась до одного случая на 200 тысяч населения. После введения нового метода лечения ВААРТ (высокоактивная антиретровирусная терапия) прогрессирующая лейкоэнцефалопатия головного мозга стала встречается у одного пациента с ВИЧ-инфекцией из 1000.

Кроме вирусной лейкоэнцефалопатии существуют и другие разновидности поражения белового вещества со своей природой и клинической картиной. Они рассмотрены в пункте «классификация».

Дисциркуляторная лейкоэнцефалопатия

Энцефалопатия в общем понимании – это постепенное разрушение вещества головного мозга вследствие нарушения кровообращения, часто на фоне сосудистых патологией: артериальной гипертензии и атеросклероза.

Энцефалопатия сопровождается масштабными изменениями вещества. В спектр поражения также входит белое вещество мозга. Чаще это диффузная лейкоэнцефалопатия.

Она характеризуется разрушением белового вещества в большей части головного мозга.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга сосудистого генеза сопровождается образованием мелких инфарктов белого вещества. В процессе развития болезни возникают очаги демиелинизации, погибают олигодендроциты и астроциты. В этих же областях на месте микроинфаркта обнаруживаются кисты и отек вокруг сосудов в результате воспаления.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия вероятно сосудистого генеза в последствии сопровождается глиозом – замещением нормальной рабочей нервной ткани аналогом соединительной ткани. Глиоз – это очаги мало- или вовсе нефункциональной ткани.

Подвид дисциркуляторной энцефалопатии – микроангиопатическая лейкоэнцефалопатия. Белая ткань разрушается вследствие поражения или закупорки мелких сосудов: артериол и капилляров.

Мелкоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Современное название патологии – перивентрикулярная лейкомаляция. Заболевание сопровождается образованием очагов омертвелой ткани в белом веществе мозга. Встречается у детей и является одной из причин детского церебрального паралича. Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей встречается обычно у мертворожденных.

Лейкомаляция, или размягчение белого вещества, возникает вследствие гипоксии и ишемии головного мозга.

Обычно ассоциируется с пониженным артериальным давлением у ребенка, нарушением дыхания сразу после родов или осложнениями в виде инфекции.

У мертвого ребенка может встречается комбинированный вариант – многоочаговая и перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Это сочетание сосудистых нарушений, например, врожденных пороков сердца и нарушения дыхания после рождения.

Токсическая лейкоэнцефалопатия

Развивается вследствие приема токсических веществ, например, инъекционных наркотиков или вследствие интоксикации продуктами распада.

Также может возникнуть в результате заболеваний печени, при которых в головной мозг проникает продукты метаболизма токсических веществ, разрушающих белое вещество. Разновидность – задняя обратимая лейкоэнцефалопатия.

Это вторичная реакция на нарушение циркуляции, обычно на фоне резкого изменения кровяного давления с последующим застоем крови в головном мозгу. В результате возникает гиперперфузия. Развивается отек мозга, локализирующийся в области затылка.

Способы лечения

Лечения, устраняющего причину болезни, нет. Основная цель терапии – воздействовать на патологический процесс при помощи глюкокортикоидов и цитотоксических средств. Лечение также дополняется препаратами, которые стимулируют работу иммунной системы. Вторая ветка терапии – устранение симптомов.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) представляет собой обусловленное оппортунистической инфекцией демиелинизирующее заболевание, поражающее преимущественно лиц с иммунодефицитными состояниями, у которых наблюдается подав­ление Т-клеточного иммунитета (ВИЧ-инфициро­ван­ные, онкогематологические больные, проходящие химиотерапию, больные аутоиммунными заболеваниями, с почечной и печеночной недостаточностью) [52]. Возникновение ПМЛ связано с активацией одной из форм так называемого JC-вируса, обладающего тропизмом к олигодендроцитам, который был выделен B. Padgett в 1971 г. [48]. Установлено, что для развития заболевания необходимо сочетание следующих факторов: мутация в геноме вируса (в белке капсида VP1), снижение иммунного статуса пациента, мутация в геноме хозяина [57, 58]. В течение двух десятилетий после первого описания, ПМЛ была редко встречающимся заболеванием, однако по мере роста заболеваемости ВИЧ, частота встречаемости ПМЛ увеличилась практически в 50 раз [13, 25]. До появления высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) у пациентов с ВИЧ ПМЛ возникала в 5% случаев [57].

Возросший в настоящее время интерес к данной патологии связан с развитием заболевания у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, в частности пуриновыми аналогами (флударабин, неларабин), иммуносупрессорами (метотрексат, азатиоприн, митоксантрон и т.д.), моноклональными антителами, такими как натализумаб (моноклональное антитело, связывающееся с альфа-4 субъединицей альфа-4-бета-1 и альфа-4-бета-7 интегринов на поверхности всех лейкоцитов, кроме нейтрофилов, и использующееся для лечения РС), эфализумаб (моноклональное антитело, связывающееся с СD11a и использующееся для лечения псориаза) и ритуксимаб (моноклональное антитело к CD20, также применяемое для лечения ряда патологий) [1, 3, 15, 16, 34, 36, 44, 61]. Основными факторами риска развития ПМЛ у пациентов, получающих натализумаб, являются: предшествующая иммуносупрессивная терапия, наличие в крови антител к JC-вирусу, длительность применения натализумаба более 24 мес [19]. При этом течение ПМЛ, ассоциированной с применением натализумаба, является более благоприятным, чем у пациентов с ВИЧ [35].

Успешное лечение ПМЛ в первую очередь зависит от своевременно поставленного диагноза. Первым этапом лечения является отмена иммуносупрессоров и проведение плазмафереза для ускорения их элиминации из организма, что, в свою очередь, может привести к реактивации иммунной системы и развитию воспалительного синдрома восстановления иммунитета (ВСВИ, англ. аббревиатура IRIS — immune reconstitution inflammatory syndrome), который может выражаться в усугублении ранее выявленных симптомов ПМЛ [11, 22, 31]. Развитие ВСВИ также было описано у пациентов с ВИЧ-инфекцией на фоне терапии ВААРТ [55, 50]. Следует отметить, что в большинстве случаев развития ВСВИ после проведения плазмафереза по поводу ПМЛ своевременное назначение кортикостероидов приводило к улучшению состояния [31].

Клинические проявления ПМЛ крайне разнообразны и неспецифичны, зависят от пораженной области мозга, чаще возникают подостро и проявляются очаговым или многоочаговым неврологическим дефицитом, нарастающим от нескольких дней до нескольких недель. У пациентов без ВИЧ преимущественно поражаются полушария большого мозга, частота вовлечения в патологический процесс ствола составляет примерно 1:10, в отличие от ВИЧ-позитивных, где поражение стволовых структур встречается примерно в 25% случаев [2]. У пациентов с иммуносупрессией и подостро возникшей прогрессирующей неврологической симптоматикой следует предположить наличие ПМЛ. Окончательный диагноз ставится на основании клинических, радиологических и лабораторных данных [1].

МРТ-диагностика ПМЛ

Среди лучевых методов исследования наиболее чувствительным является магнитно-резонансная томография (МРТ), способная выявлять патологию на ранних стадиях, часто еще до клинических проявлений. При наличии четких клинических признаков ПМЛ на МРТ всегда обнаруживаются изменения, и наоборот, отсутствие изменений на МРТ при появлении новых симптомов свидетельствует против развития ПМЛ [2].

Поражение вещества головного мозга при развернутой ПМЛ выглядит как патологические зоны, часто размером более 3 см, которые располагаются преимущественно в подкорковых структурах, вовлекая в патологический процесс дугообразные волокна, иногда распространяясь и на серое вещество коры. Поражение чаще бывает асимметричным, перивентрикулярное белое вещество остается относительно сохранным [52]. Часто наблюдается вовлечение в патологический процесс белого вещества затылочных и теменных долей, мозолистого тела, а также структур задней черепной ямки, преимущественно средних мозжечковых ножек [5, 12, 40, 47, 50, 63, 64]. Распространенность патологической зоны может быть ограничена только мозжечком и/или стволом мозга, а также может селективно поражать кортикоспинальный тракт. Зоны полулунной формы в мозжечке характерны практически только для пациентов с ПМЛ [12, 33, 42, 54, 59]. Несмотря на преимущественное поражение белого вещества, при ПМЛ, как уже указывалось, в патологический процесс иногда вовлекается серое вещество коры, а также глубокое серое вещество (базальные ядра). Кроме того, могут наблюдаться точечные кровоизлияния [41, 53]. Границы патологических зон неровные, характеризуются нечеткими контурами в белом веществе и четким контуром, обращенным в сторону серого вещества [65]. При исследовании в динамике отмечается быстро прогрессирующее вовлечение в патологический процесс новых зон, слияние существующих очагов, различная степень атрофии коры и вентрикуломегалия, появляющиеся уже через несколько месяцев или даже недель.

Традиционные МРТ-последовательности.

Патологические зоны при ПМЛ имеют повышенную интенсивность МР-сигнала на Т2-взвешенных и Т2-FLAIR-взвешенных изображениях (Т2-ВИ и T2-FLAIR-ВИ), различную форму и размеры, по мере прогрессирования болезни очаги увеличиваются и сливаются, что, однако, не сопровождается объемным воздействием. Небольшие по размерам зоны диффузного повышения интенсивности МР-сигнала в подкорковом белом веществе лучше всего могут быть видны на Т2-FLAIR-ВИ
(рис. 1)
, они считаются наиболее чувствительными для диагностики вновь появившихся изменений вещества мозга [26].
Рисунок 1. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия у больной с ВИЧ-инфекцией. МРТ головного мозга, Т2FLAIR-взвешенные изображения в сагиттальной проекции. Визуализируются мультифокальные зоны диффузно повышенной интенсивности МР-сигнала (указаны стрелками). Одной из особенностей патологических зон при ПМЛ является неоднородность повышения интенсивности сигнала в режиме Т2-ВИ (рис. 2)
, вероятно, за счет небольших кистозных компонентов [52]. Рисунок 2. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия у больной с ВИЧ-инфекцией. МРТ головного мозга, Т2-взвешенные изображения, аксиальная проекция. Визуализируются мультифокальные зоны неоднородно повышенной интенсивности МР-сигнала (указаны стрелками) с четкими контурами со стороны серого вещества и нечеткими контурами в белом веществе. Кроме того, по периферии патологических зон у большинства пациентов определяются многочисленные точечные очаги [65]. На Т1-взвешенных изображениях (Т1-ВИ) сами зоны выглядят сначала слабо гипоинтенсивными, по мере прогрессирования заболевания интенсивность сигнала продолжает снижаться
(рис. 3)
. Рисунок 3. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия у больной с ВИЧ-инфекцией. МРТ головного мозга, Т1-взвешенные изображения в коронарной проекции. Визуализируются зоны неоднородно пониженной интенсивности МР-сигнала (указаны стрелками). Восстановления сигнала на Т1-ВИ без соответствующей терапии не происходит [64].

Внешний вид патологических изменений вещества мозга при ПМЛ на диффузионно-взвешенных изображениях (ДВИ) зависит от стадии болезни. В остром периоде патологическая зона состоит из центрального компонента пониженной интенсивности МР-сигнала на ДВИ с повышенным измеряемым коэффициентом диффузии (ИКД) на ИКД-карте и периферической зоны повышенной интенсивности МР-сигнала на ДВИ, которая с течением времени снижается, отражая тем самым разрешение острого воспалительного процесса. ИКД периферической зоны неоднороден и может варьировать от слабо повышенного до пониженного [10, 14, 19, 40, 47]. Однако повышение интенсивности МР-сигнала от всей или участка патологической зоны в режиме ДВИ является характерным для ПМЛ (рис. 4)

[51].
Рисунок 4. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия у больной с ВИЧ-инфекцией. МРТ головного мозга, диффузионно-взвешенные изображения, аксиальная проекция. Визуализируются диффузные зоны повышенной интенсивности МР-сигнала (указаны стрелками).
МРТ с внутривенным введением контрастного вещества.

Гистологически ПМЛ характеризуется незначительным воспалительным компонентом или его отсутствием, поэтому чаще всего после внутривенного введения контрастного вещества патологических зон его накопления не выявляется, однако на ранних стадиях могут наблюдаться накапливающие контрастное вещество очаги, вероятно вследствие повреждения гематоэнцефалического барьера [7, 55]. Возможно также незначительное накопление его по периферии, особенно у пациентов с ВИЧ, получающих противовирусную терапию [5, 12]. Типичные паттерны накопления контрастного вещества у пациентов с РС (диффузное, по типу кольца или незамкнутого кольца) не наблюдались у пациентов с ПМЛ [65].

MTR.

Применение метода переноса намагниченности позволяет рассчитать индекс переноса намагниченности (MTR), который отражает эффективность обмена намагниченностью между протонами макромолекул и свободной воды до и после приложения подавляющего импульса. В неповрежденном белом веществе MTR довольно высок из-за протонов миелина. Демиелинизация нарушает структуру белого вещества, обмен намагниченностью увеличивается, что приводит к снижению MTR. Как в патологических зонах при ПМЛ, так и в очагах РС наблюдается снижение MTR, однако при исследовании в динамике MTR в очагах РС зачастую увеличивается в связи с процессами ремиелинизации, в то время как при ПМЛ наблюдается его прогрессирующее снижение [12].

MRS

. При протонной МР-спектроскопии (MRS) в центре патологической зоны наблюдается снижение пика N-ацетиласпартата как маркера гибели нейронов, увеличение пика холина за счет распада миелина и повышения мембранного обмена, увеличение пика лактата в связи с повышенной активацией макрофагов после распада мембран. Содержание креатина обычно не изменяется и может быть использовано как референтное значение. Обычно наблюдается увеличение пика миоинозитола как маркера глиального воспаления, который впоследствии уменьшается. Изменения содержания метаболитов, а следовательно, и состояния нейронов по периферии патологической зоны в целом менее выражены, чем в более длительно существующей центральной части [55].

Особенности МР-картины ПМЛ у пациентов с РС

. Для обновления МРТ-критериев ПМЛ у пациентов с РС, опубликованных в 2006 г., и сравнения их с таковыми у пациентов с ВИЧ-инфекцией было проведено ретроспективное исследование 22 пациентов с РС, принимавших натализумаб в течение 2 лет, у которых был установлен диагноз ПМЛ, у 10 из них также наблюдался ВСВИ (IRIS) [64, 65]. МР-картина ПМЛ, подобная находкам у ВИЧ-инфициро­ванных пациентов, выявлялась у большинства пациентов с РС, принимавших натализумаб. Тем не менее можно отметить, что у пациентов с РС чаще встречается вовлечение в патологический процесс серого вещества коры полушарий большого мозга, патологические зоны чаще всего локализуются в лобных долях полушарий большого мозга, гораздо более часто (у 59-67%) наблюдается накопление ими контрастного вещества, точечное или по периферии зоны [17, 51]. Кроме того, по периферии очагов у большинства пациентов определяются также многочисленные точечные очаги. Абсолютно у всех пациентов выявлялись крупные очаги в корково-подкорковой области, что, возможно, свидетельствует о начале патологического процесса в зоне с наиболее активным кровотоком. О том же могут свидетельствовать и обнаруженные точечные подкорковые очаги повышенной интенсивности МР-сигнала в режимах Т2-ВИ и Т2FLAIR-ВИ у пресимптомных пациентов, на месте которых затем при исследовании в динамике обнаруживалась характерная МР-картина ПМЛ [49]. Эти данные позволяют предположить, что расположенные группой точечные очаги могут являться первым признаком начала патологического процесса, и ранняя диагностика ПМЛ, которая ассоциируется с более высокой выживаемостью пациентов [62], должна быть направлена в первую очередь на обнаружение этого паттерна.

Воспалительный синдром восстановления иммунитета

ВСВИ представляет собой воспалительный ответ на проявляющиеся или не проявляющиеся клинически инфекционные агенты при восстановлении функции иммунной системы после состояния иммуносупрессии или иммунодефицита, описанный впервые в 1992 г. у пациента с ВИЧ-инфекцией [21]. Также возможно возникновение ВСВИ и в отсутствие какого-либо оппортунистического заболевания в виде парадоксального ухудшения неврологической симптоматики, проявляющегося тяжелым прогрессирующим энцефалитом или демиелинизацией в ЦНС [18, 43]. По клиническим проявлениям ВСВИ разделяют на асимптомный (отсутствие клинических признаков), симптомный (объективное ухудшение неврологической симптоматики) и фатальный (значительное неврологическое ухудшение, отек мозга, кома, признаки вклинения вещества мозга) [30, 43]. У ВИЧ-инфициро­ванных пациентов ВСВИ начинается подостро и чаще всего проявляется утяжелением симптомов ПМЛ; время дебюта клинических проявлений варьирует от 1 до 104 нед после начала антиретровирусной терапии, однако чаще всего симптоматика наблюдается между 4-й и 8-й неделями. [46, 60]. У пациентов с ПМЛ, принимающих натализумаб, при отмене препарата ВСВИ развивается чаще, а симптомы обычно более выраженные, что можно объяснить интактной иммунной системой пациентов с РС, осуществляющей быстрый выброс большого количества лимфоцитов из крови в вещество мозга, как только произойдет отмена препарата [17, 52].

При проведении МРТ-исследования у пациентов с РС отмечается увеличение в размерах существующих патологических зон и появление участков, накапливающих контрастное вещество в связи с локальным воспалением и разрушением гематоэнцефалического барьера [17, 43]. Было показано, что у 86% пациентов с ПМЛ-ВСВИ обнаруживается накопление контрастного вещества — на 23-57% выше, чем у пациентов с ВИЧ, что, отчасти, подтверждает присутствие значительной воспалительной реакции и демиелинизации [7, 60]. Это воспаление может сопровождаться отеком мозга, значительным объемным воздействием, а в редких тяжелых случаях развитием вклинения вещества мозга и смертью [24]. Следует отметить, что ВСВИ может иметь молниеносное течение.

У 86% пациентов также обнаруживались точечные гипер­интенсивные очаги в окружении основной патологической зоны на Т2-ВИ, большая часть которых накапливала контрастное вещество. Гистологическое исследование показало, что воспаление у пациентов с ПМЛ-ВСВИ ассоциировано с выраженной инфильтрацией CD8+ лимфоцитами, преимущественно периваскулярных пространств, которые и могут выглядеть на Т2-ВИ как точечные гиперинтенсивные очаги, не накапливающие контрастное вещество в ранней стадии и начинающие копить его позднее [65]. При ВСВИ по краю патологических зон на Т1-ВИ могут визуализироваться линейные участки повышенной интенсивности МР-сигнала. За исключением этих щелевидных участков, которые могут служить для дифференциальной диагностики двух данных патологий, МР-признаки ПМЛ и ПМЛ-ВСВИ очень сходны [65].

Дифференциальная диагностика

Причиной изменений в веществе головного мозга при МРТ-исследовании сходных с нейровизуализационной картиной ПМЛ могут быть различные патологические состояния. Избежать ошибки при проведении МРТ-диагностики в первую очередь возможно благодаря тщательному сбору анамнеза и данным других методов исследования. Ниже приведены наиболее, с нашей точки зрения, трудные в плане дифференциальной диагностики состояния, что связано, в том числе, с возможностью развития ПМЛ на фоне этих заболеваний.

РС

. Поражение при ПМЛ может быть сходным с вновь возникшим очагом демиелинизации при РС. Новые очаги при РС также чаще всего могут иметь гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ, однако, как правило, около 80% из них со временем сменяют его на изоинтенсивный. Также при проведении исследования с переносом намагниченности в очагах демиелинизации при РС с течением времени, как правило, наблюдается ремиелинизация и восстановление MTR, в то время как при ПМЛ поражение вещества головного мозга необратимо [6, 32]. В то же время, новые очаги демиелинизации при РС сопровождаются тем или иным паттерном контрастного усиления и зачастую незначительным объемным воздействием [52]. Крупные, сливающиеся очаги, имеющие неоднородно повышенный МР-сигнал в режиме Т2-ВИ, вовлечение в патологический процесс глубинного серого вещества, патологические зоны в мозжечке в виде полумесяца в целом более характерны для ПМЛ, в то время как перивентрикулярные очаги, накапливающие контрастное вещество, встречаются гораздо реже [12].

ВИЧ-энцефалит.

Поражение вещества головного мозга довольно часто возникает у ВИЧ-инфицированных, радиологически проявляясь поражением белого вещества и выраженным атрофическим процессом, а клинически — прогрессирующей деменцией [8]. Обнаружение у ВИЧ-инфицированных пациентов двусторонних, асимметрично расположенных, мультифокальных патологических зон, затрагивающих подкорковое белое вещество, а также отсутствие признаков выраженной атрофии вещества мозга скорее свидетельствует о развитии ПМЛ, в то время как диффузное симметричное двустороннее поражение с признаками атрофии, но без вовлечения в патологический процесс дугообразных волокон, скорее свидетельствует о наличии у пациента ВИЧ-энцефалита [55]. Кроме того, поражение при ВИЧ-энцефалите редко имеет выраженный гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ, а также является обратимым при своевременном проведении антиретровирусной терапии [8].

Васкулит при системной красной волчанке.

Вещество головного мозга поражается при различных системных аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка (СКВ), гранулематоз Вегенера, первичный ангиит ЦНС, синдром Бехчета. Однако только поражение при СКВ обсуждается в плане дифференциальной диагностики с ПМЛ в связи с возможностью развития данной патологии на фоне терапии СКВ. Патологические зоны в белом веществе, как правило, двусторонние, расположены симметрично и могут быть неотличимы от ПМЛ. Клинически для поражения сосудов головного мозга при СКВ характерны нарушения психики, которые, наряду с признаками системной патологии и результатами анализа цереброспинальной жидкости могут помочь в проведении дифферернциальной диагностики с ПМЛ [28, 29].

Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ, PRES)

представляет собой радиологический и клинический синдром, характеризующийся обратимым поражением вещества головного мозга и развивающийся вследствие артериальной гипертензии (резкого значительного подъема артериального давления) [9, 37], эклампсии и преэклампсии [4], приема химиотерапевтических препаратов [56], трансплантации органов, особенно костного мозга, что также требует приема иммунодепрессантов [9], септицемии, приводящей к полиорганной недостаточности [9], хронической почечной недостаточности и гемодиализа [23], аутоиммунных заболеваний (СКВ, гранулематоз Вегенера, системная склеродермия), даже в периоды между лечением иммунодепрессантами [38]. При проведении МРТ головного мозга патологические зоны сопровождаются гиперинтенсивным МР-сигналом на Т2-ВИ, имеют изо- или слабо гипоинтенсивный МР-сигнал на Т1-ВИ, чаще всего бывают расположены в сером, подкорковом и глубоком белом веществе затылочных и теменных долей полушарий большого мозга, хотя в процесс могут вовлекаться также лобные, височные доли и полушария мозжечка, наиболее характерным является двустороннее симметричное поражение [9]. Накопления контрастного вещества патологическими зонами, как правило, не наблюдается [27]. На ДВИ отмечается повышение коэффициента диффузии в связи с наличием в этих зонах вазогенного отека из-за дисфункции механизмов ауторегуляции. Одним из предположений о природе возникновения СЗОЭ является теория токсической дисфункции эндотелия, приводящей к васкулопатии. Расположение патологических зон преимущественно в задних отделах полушарий большого мозга можно объяснить менее выраженным влиянием на эту область симпатической нервной системы, которая, как предполагается, обладает компенсаторным влиянием при срыве механизмов регуляции кровотока в ответ на повреждение эндотелия [45]. Двустороннее строго симметричное вовлечение в процесс серого и белого вещества затылочных долей может помочь в проведении дифференциальной диагностики этого довольно частого осложнения вышеуказанных патологий с ПМЛ [26].

Суммируя приведенные данные, следует отметить, что наблюдаемая гетерогенность клинических признаков ПМЛ подчеркивает диагностическую ценность регулярного проведения МРТ-исследований, особенно у иммуноскомпроментированных пациентов. В настоящее время уже разработаны алгоритм и протокол проведения МРТ-исследований для больных с повышенным риском развития натализумаб-индуцированной ПМЛ (прием натализумаба в течение более 24 мес, терапия иммунодепрессантами в анамнезе и наличие в сыворотке крови антител к JC-вирусу [20]). Ежегодно таким больным рекомендуется проводить сканирование, обязательно включающее в себя последовательности для получения Т2-3D-FLAIR-ВИ, Т2-ВИ, ДВИ, а также Т1-ВИ до и после внутривенного введения контрастного вещества. Кроме того, для возможно более раннего обнаружения патологического процесса каждые 3 мес следует выполнять сканирование в режиме 3D-FLAIR, который является наиболее чувствительным для обнаружения новых поражений белого вещества при ПМЛ [39]. При прекращении приема натализумаба по любым причинам, кроме ПМЛ, необходимо наблюдение за больными в плане риска развития данной патологии в течение нескольких, предположительно, 6 мес [20]. Учитывая тот факт, что успешное лечение ПМЛ в первую очередь зависит от своевременности установления диагноза, клиническая настороженность неврологов и корректное соблюдение вышеуказанного алгоритма диагностики ПМЛ рентгенологами являются ключевыми положениями плана минимизации рисков при терапевтически-индуцированной ПМЛ.

Причины формирования

Патологические изменения в головном мозге, характерные для классической лейкоэнцефалопатии, возникают при первичном заражении или реактивации полиомавируса человека 2 типа в организме. Главным условием формирования болезни является снижение иммунитета. В норме защитные системы организма не позволяют вирусу проявить свои свойства, поэтому инфекционный агент в неактивной форме сохраняется в почках, селезенке и других органах. В случае иммунодефицита полиомавирус активируется в виде оппортунистической инфекции.

Другие виды недуга связаны с нарушением функций сердечно-сосудистой системы. Так, сосудистая лейкоэнцефалопатия представляет собой дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся постепенным поражением белого и серого вещества на фоне нарушения кровотока. Это отдельная патология, которую можно отнести к разновидностям дисциркуляторной энцефалопатии.

Причины активации вируса:

1. Заражение вирусом иммунодефицита человека. Вирусы постепенно уничтожают большое количество иммунокомпетентных клеток, в результате чего механизм сдерживания условно-патогенных инфекционных агентов нарушается. Диффузная лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% людей, страдающих от СПИДа.
2. Врожденный иммунодефицит. Это синдром Ди Джорджи, атаксия-телеангиэктазия и другие наследственные патологии, характеризующиеся сниженным иммунитетом и врожденными аномалиями. При такой этиологии лейкоэнцефалопатия нередко выявляется у детей.
3. Нарушение кроветворных и иммунных функций при гемобластозах. Онкологические заболевания костного мозга и других структур, образующих компоненты иммунной системы, увеличивают риск возникновения демиелинизирующих процессов.
4. Аутоиммунные расстройства — болезни, при которых защитные системы организма начинают атаковать здоровые ткани. Заболевание возникает у пациентов, страдающих от системной красной волчанки, ревматоидного артрита и других патологий иммунитета. Также аутоиммунная лейкоэнцефалопатия появляется при агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Таким образом, формирование лейкоэнцефалопатии может быть обусловлено нарушением иммунного контроля организма или недостаточным кровоснабжением нейронов.

Информация о вирусе

Семейство полиомавирусов (Polyomaviridae) было описано во второй половине 20 века. Изначально данные инфекционные агенты были обнаружены в организме птиц и млекопитающих, однако позже ученые доказали опасность отдельных видов вируса для человека. Полиомавирусы способны не только поражать структуры нервной системы, но и увеличивать риск роста опухолей.

Клинически значимые виды вируса:

• полиомавирус человека первого типа — поражает почки и дыхательную систему, часто активируется после пересадки органов;
• полиомавирус человека второго типа — разрушает почки, селезенку и структуры головного мозга, вызывает лейкоэнцефалопатию;
• полиомавирус человека пятого типа — патоген, ассоциированный с редким видом рака кожи.

До 80% людей заражается вирусом еще в детском возрасте. Источником инфекции может быть любой человек с носительством полиомавируса или острой инфекцией. Патогены передаются воздушно-капельным путем. Если иммунодефицит не возникает, вирусные частицы никак себя не проявляют и сохраняются в тканях в течение всей жизни человека.

Факторы риска

Врачам известны факторы риска возникновения болезни, связанные с образом жизни, индивидуальным и семейным анамнезом пациентов. Эти признаки увеличивают вероятность появления расстройства, но не обуславливают формирование инфекции или сосудистого недуга напрямую.

Основные факторы риска:

1. Медикаментозное лечение рассеянного склероза. В терапии этого демиелинизирующего заболевания иногда используются лекарственные средства, увеличивающие риск активации полиомавируса.
2. Патологические состояния, сопровождающиеся сужением просвета артерий и повреждением сосудистой оболочки. Это отложение жировых бляшек в сосудах (атеросклероз), повышенное кровяное давление и врожденные аномалии.
3. Пересадка органов с последующей иммуносупрессивной терапией. Защита организма ослабевает, и инфекция начинает поражать головной мозг.
4. Аутоиммунные и иммунодефицитные состояния у близких родственников пациента.
5. Позднее начало лечения ВИЧ-инфекции и врожденных патологий, нарушающих иммунитет.
6. Применение химиотерапии для лечения онкологических заболеваний. Цитостатические препараты негативно влияют на функцию красного костного мозга и снижают иммунитет.

Своевременное обнаружение факторов риска играет важную роль в профилактике заболевания.

Причины возникновения прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии

Множественные очаги воспаления головного мозга провоцирует цитомегаловирус (jc). У здорового человека возбудитель не провоцирует серьезной симптоматики из-за активности иммунной системы. У ВИЧ-инфицированных определение микроорганизма является маркером активности СПИДа. Динамическое наблюдение за мозгом позволяет оценить прогрессирование патологического процесса посредством определения новых очагов, изучения размеров существующих объектов.

Есть информация о возможности формирования мультифокальной лейкоэнцефалопатии под воздействием паповавируса. Микроб провоцирует полиомавирусную инфекцию. По этой причине некоторые ученые считают ПМЛЭ (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнфецалопатия) разновидностью полиомиелита.

Примерно у девяноста процентов населения существуют антитела к возбудителю, поэтому клинические симптомы болезни не возникают. У остальных десяти процентов прослеживается размножение вируса, репликация, поражение мозговой паренхимы.

Указывает на прогрессирование нарастание количества CD 4 комплексов.

После начала антиретровирусной терапии иммунитет способен распознавать субклинические формы вируса jc.

Медикаментозная терапия лейкоэнцефалопатии

Лейкоэнцефалопатия — это патология, которая является неизлечимой. Цель медикаментозного лечения — это приостановить прогрессирование заболевания и продлить пациенту несколько лет жизни.

Лечить данную патологию необходимо комплексно с применением медикаментов, а также:

• Физиотерапия;
• Лечебная физкультура;
• Массаж;
• Мануальная терапия;
• Лечение фито препаратами;
• Иглоукалывание.

Медикаментозная терапия подбирается по индивидуальной схеме лечащим доктором:

Общие меры, это:

• Здоровый образ проживания;
• Своевременное лечение всех патологий системы сосудов;
• Культура питание и отказ от пагубных привычек;
• Адекватные нагрузки на организм;
• Заниматься профилактикой и лечением патологий, которые стали провокаторами лейкоэнцефалопатии.

Данная патология неизлечима и прогноз на жизнь зависит от своевременной диагностики и прогрессирования заболевания.

При проведении медикаментозной терапии вирусов — продолжительность жизни увеличивается на 12 — 18 календарных месяцев.

Для сосудистой подкорковой энцефалопатии характерны нарушения походки, расстройства функции тазовых органов, нерезко или умеренно выраженные неврологические симптомы (обычно проходящие), прогрессирующее слабоумие, волевые и эмоциональные нарушения. Болезнь развивается постепенно. Возможно как непрерывное прогредиентное течение, так и медленное прогрессирование с длительными периодами стабилизации. Усугубление симптоматики обычно напрямую связано с продолжительным повышением артериального давления. Исходом становится полная беспомощность, неспособность к самообслуживанию и отсутствие контроля над функциями тазовых органов.  Слабоумие имеет характер, типичный для сосудистых заболеваний головного мозга. Наблюдается ухудшение памяти, снижение уровня суждений, замедление и неустойчивость психических процессов. Часто выявляется «эмоциональное недержание» — выраженная неспособность сдерживать эмоции с преобладанием астенических реакций. Возможны продолжительные периоды стабилизации и даже временный регресс имеющихся нарушений.  В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют дисмнестическое, амнестическое и псевдопаралитическое слабоумие. При дисмнестическом слабоумии наблюдается нерезко выраженное снижение памяти и интеллекта, замедление физических и психических реакций. Критика к собственному состоянию и поведению незначительно нарушена. В клинической картине амнестического слабоумия превалируют выраженные нарушения памяти на текущие события при сохранении прошлых воспоминаний. Для псевдопаралитического слабоумия характерны устойчивое, однообразное благодушное настроение, незначительные расстройства памяти и выраженное снижение критики.  Клиническая картина при всех формах слабоумия весьма вариативна, может выявляться преобладание как корковых, так и подкорковых нарушений, при этом корковые нарушения сопровождаются более заметным снижением интеллектуально-мнестической деятельности. В отдельных случаях наблюдаются эпилептические припадки. Слабоумие сопровождается нарушениями в эмоциональной и волевой сфере. Возможны неврозоподобные явления, повышенная истощаемость и снижение настроения. На поздних стадиях болезни отмечается ограничение интересов, эмоциональное оскудение и потеря спонтанности.  Нарушения походки, как и слабоумие, прогрессируют постепенно. Вначале шаги становятся более мелкими, пациент начинает шаркать ногами, тяжело отрывает ноги от земли

В последующем нарушается автоматизм ходьбы, походка становится медленной и осторожной, все движения контролируются сознательно, как будто больной идет по скользкому льду. Выделяют следующие признаки нарушений походки при болезни Бинсвангера: уменьшение длины шага, замедление ходьбы, потребность в повышенной устойчивости, трудности при начале ходьбы и снижение устойчивости при поворотах

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — эта патология, при которой наблюдается поражение белого вещества, вызывающее слабоумие. Выделяют несколько нозологических форм, вызываемых различными причинами. Общим для них является наличие лейкоэнцефалопатии.

Спровоцировать заболевание могут:

• вирусы;
• сосудистые патологии;
• недостаточное снабжение головного мозга кислородом.

Другие названия заболевания: энцефалопатия, болезнь Бинсвангера. Впервые патология была описана в конце XIX веке немецким психиатром Отто Бинсвангером, который назвал ее в свою честь. Из этой статьи вы узнайте, что это такое, каковы причины болезни, как она проявляется, диагностируется и лечится.